Hipertensiunea pulmonară

Ce este hipertensiunea pulmonară?

Hipertensiunea pulmonară este o afecțiune caracterizată de creșterea progresivă a rezistenței vasculare pulmonare care favorizează în timp apariția complicațiilor de tipul insuficienței cardiace drepte (atriu și ventricul drept), având cauză de apariție multifactorială. Mai simplu spus, sângele pompat din inimă către plămâni întâlnește rezistență din partea vaselor sistemului respirator, iar cordul ajunge în timp să se dilate și să nu mai funcționeze corespunzător (din cauza efortului de contracție sporit pe care îl efectuează).

Cauze posibile de apariție a hipertensiunii pulmonare

Din pricina cauzelor de apariție multifactoriale ale bolii, dar și asemănării dintre manifestările clinice a fost necesară o clasificare a acestei afecțiuni după cum urmează:

• Hipertensiunea arterială pulmonară de cauză idiopatică, ereditară (muțatii genetice moștenite), indusă medicamentos și cea acută - determinată de boli ale țesutului conjuctiv vascular, infecția HIV, hipertensiune portală, boli cardiace congenitale;
• Hipertensiunea pulmonară secundară afecțiunilor cardiace stângi: disfuncția ventriculară stângă (sistolică, nu pompează suficient sânge sau diastolică - nu se efectuează umplere ventriculară optimă în relaxarea miocardului), boli valvulare (valvele nu se deschid /închid pentru a asigura transportul sângelui corespunzător), stenoza venelor pulmonare (obstrucția vaselor de sânge pulmonare);
• Hipertensiunea determinată de bolile de țesut pulmonar: bronhopneumopatia cronică obstructivă sau BPOC, boala pulmonară interstitială, tulburările respiratorii nocturne (apneea în somn), expunerea la altitudini mari (alpiniști, persoane care trăiesc în zone geografice la peste 1.500 m) sau alte anomalii de dezvoltare a sistemului pulmonar;
• Hipertensiunea pulmonară cronică trombembolică și alte obstrucții pulmonare cauzate de neoplasme -angiosarcom (tumoră cardiacă cu efect de compresie vasculară externă) sau alte tumori intravasculare, arterite (boli inflamatorii ale pereților arteriali), stenoza congenitală a arterelor pulmonare;
• Alte mecanisme implicate: afectiuni hematologice (boli de sânge-mieloproliferative sau anemiile), afecțiuni sistemice generalizate (sarcoidoză), afecțiuni ale tiroidei și altele.

Cum se manifestă boala?

Din punct de vedere clinic afecțiunea nu prezintă simptome specifice și variază în funcție de factorul declanșator al bolii, însă  frecvent evoluția este însoțită de:

• Fatigabilitate - stare de oboseală persistentă;
• Dispnee - lipsă de aer chiar și în condiții lipsite de efort;
• Junghi toracic - durere în piept, mai ales în inspir profund;
• Tuse seacă sau cu hemoptizie;
• Manifestări neurologice care pot varia de la amețeli până la sincope.

Predispoziția genetică și patologiile asociate menționate duc la apariția bolii printr-un dezechilibru provocat între vasoconstricție vasculară, inflamație, formarea de trombi vasculari și remodelarea patului vascular (apare hipertofia cu îngroșarea pereților vasculari, cu îngustarea lumenului și creșterea rezistenței vasculare) pe de o parte și mecanismele vasodilatatoare, anticoagulante și antiproliferative pe de altă parte.

Tratamentul în hipertensiunea pulmonară

După evaluarea gradului de severitate a bolii, care include criterii ce urmăresc afectarea cardiacă, neurologică, hemodinamică dar și capacitatea individuală de desfășurare a activităților zilnice este adoptat un set de măsuri care să amelioreze simptomatologia și să încetinească evoluția bolii.

Prima etapă presupune adoptarea unui set de măsuri care să includă schimbarea stilului de viață: evitarea efortului după mese sau în condiții de temperatură extremă, reducerea pe cât posibil a călătoriilor cu avionul sau în zonele geografice cu altitudini între 1.500-2.000m, prevenirea infecțiilor pulmonare, renunțarea la contraceptivele hormonale (există legătură între tratamentele hormonale și formarea trombilor).

Tratamentul medicamentos cuprinde blocante ale canalelor de calciu. Acestea favorizează scăderea tensiunii vasculare prin vasodilatație. Cuprinde, de asemenea, anticoagulante injectabile și anticoagulante cumarinice, diuretice, analogi de prostacicline - care scad remodelarea vasculară și au efect antiagregant plachetar - și asocierea în tratament a administrării de oxigen în cazul formelor severe.

Procedurile chirurgicale sunt pentru cazurile grave, neresponsive la tratamentul anticoagulant și includ septostomia atrială cu balon și transplantul pulmonar.