Malformatii venoase

Ce sunt malformatiile venoase

Malformatiile congenitale venoase reprezinta dezvoltarea embrionara aberanta sau oprirea intr un anumit stadiu de dezvoltare a  sistemului circulator venos care sunt determinate genetic (embriogeneza anormala). Altfel spus malformatiile venoase sunt boli care ne afecteaza din stadiul intrauterin de viata, avand indicatie de tratament chirurgical in momentul in care declanseaza aparitia simptomatologiei clinice (o parte  dintre malformatii sunt descoperite accidental in timpul necropsiei nefiind clinic manifeste).

Care sunt cele mai frecvent intalnite malformatii venoase

Aparitia malformatiilor vasculare nu este singulara, acestea fiind insotite in mod frecvent si de alte anomalii de dezvoltare ale organelor (exista mai multe gene mutante care dicteaza aparitia malformatiilor) astfel ca includerea lor in cadrul diverselor sindroame se face in functie de asocierea cu diverse afectiuni :

  • Avalvulia Klippel-Trenaunay sindrom caracterizat de prezenta malformatiilor localizate la nivel de capilare, hipertrofia membrelor superioare si/sau inferioare si dilatatiile varicoase ale membrelor inferioare;
  • Sindromul Parks-Weber caracterizat de aparitia fistulelor arterio-venoase congenitale si a angiomului venos-dezvoltare in exces a retelei venoase;
  • Malformatiile arterio-venoase cerebrale se prezinta sub forma unor conglomerate vasculare sub forma de dilatatii la nivelul carora apare un flux sangvin intensificat care asociaza in timp presiune crescuta cu slabirea peretilor venosi si aparitia riscului de ruptura spontana- accidente vasculare cerebrale hemoragice;
  • Hemangioamele cavernoase sau cutanate congenitale apar datorita neoformatiei de capilare de dimensiuni mici;
  • Telangectaziile sunt de fapt dilatari ale vaselor capilare la nivelul intregului organism care pot fi incluse in cadrul sindromului Rendu-Osler;
  • Deficitul de formare a septului primar determina conectarea directa a venelor pulmonare in atriul drept, afectiune caracterizata printr o dilatare cu hipertrofie si insuficienta cardiaca progresiva;
  • Obstructia venoasa pulmonara congenitala.


Cum se manifesta malformatiile venoase

Simptomatologia clinica include o gama larga de manifestari determinate in special de localizarea, extinderea si gradul de anomaliei venoasa. In cazul malformatiilor venoase intracerebrale simptomatologia clinica este acuta si se datoreaza cel mai frecvent episoadelor hemoragice cauzate de ruperea capilarelor: greata, varsaturi, ameteli, cefalee, pierderea constientei, tulburari de echilibru, vorbire ingreunata, deficite motorii sau scaderea acuitatii vizuale (uni sau bioculare).

Defectele venoase congenitale pulmonare determina in timp decompensare cardiaca si pulmonara si sunt caracterizate de simptome specifice cum sunt: cianoza (obstructia venoasa pulmonara), insuficienta respiratorie, hemoptizie, cresterea frecventei cardiace, hipertensiune arteriala pulmonara.

Sindroamele venoase congenitale se manifesta sub forma prezentei dilatatiilor varicoase (in special la nivelul membrului inferior hipertofiat in sindromul Klippel-Trenauney) insotite de incompetenta valvulara venoasa, staza si edem si a angioamelor venoase (cutanate, cavernoase) in diferite zone ale corpului.

Tratamentul chirurgical

Optiunile in tratamentul  malformatiilor venoase congenitale sunt in general limitate la cele interventionale, fiind reprezentate de  interventii chirurgicale estetice (in cazul petelor pigmentare si a venelor paianjen), de reconstructie (septala sau venoasa atunci cand este posibil), de tratare a complicatiilor (evacuare a hematoamelor intracerebrale, inlaturarea malformatiei venoase, indepartarea trombilor care obstrueaza fluxul) sau transplant (plaman, cord) in functie de gravitatea manifestarilor clinice.