Malformații venoase
Ce sunt malformațiile venoase
Malformațiile congenitale venoase înseamnă dezvoltarea embrionară aberantă sau oprirea într-un anumit stadiu de dezvoltare a sistemului circulator venos care sunt determinate genetic (embriogeneza anormală). Altfel spus, malformațiile venoase sunt boli care afectează din stadiul intrauterin de viață, având indicație de tratament chirurgical atunci când declanșează apariția simptomatologiei clinice (o parte dintre malformații sunt descoperite accidental în timpul necropsiei, nefiind clinic manifeste).
Cele mai întâlnite malformații venoase
Apariția malformațiilor vasculare nu este singulară, acestea fiind însoțite în mod frecvent și de alte anomalii de dezvoltare ale organelor (există mai multe gene mutante care dictează apariția malformațiilor) astfel că includerea lor în cadrul diverselor sindroame se face în funcție de asocierea cu diverse afecțiuni:
- Avalvulia Klippel-Trenaunay, sindrom caracterizat de prezența malformațiilor localizate la nivel de capilare, hipertrofia membrelor superioare și/sau inferioare și dilatațiile varicoase ale membrelor inferioare;
- Sindromul Parks-Weber, caracterizat de apariția fistulelor arterio-venoase congenitale și a angiomului venos - dezvoltare în exces a rețelei venoase;
- Malformațiile arterio-venoase cerebrale se prezintă sub forma unor conglomerate vasculare sub formă de dilatații la nivelul cărora apare un flux sangvin intensificat care asociază în timp presiune crescută cu slăbirea pereților venoși și apariția riscului de ruptură spontană - accidente vasculare cerebrale hemoragice;
- Hemangioamele cavernoase sau cutanate congenitale apar din cauza neoformației de capilare de dimensiuni mici;
- Telangectaziile sunt, de fapt, dilatări ale vaselor capilare la nivelul întregului organism care pot fi incluse în cadrul sindromului Rendu-Osler;
- Deficitul de formare a septului primar determină conectarea directă a venelor pulmonare în atriul drept, afecțiune caracterizată de o dilatare cu hipertrofie și insuficiență cardiacă progresivă;
- Obstrucția venoasă pulmonară congenitală.
Manifestarea malformațiilor venoase
Simptomatologia clinică include o gamă largă de manifestări determinate în special de localizarea, extinderea și gradul anomaliei venoase. În cazul malformațiilor venoase intracerebrale, simptomatologia clinică este acută și este cauzată cel mai frecvent de episoadele hemoragice produse de ruperea capilarelor: greață, vărsături, amețeli, cefalee, pierderea conștienței, tulburări de echilibru, vorbire îngreunată, deficite motorii sau scăderea acuității vizuale (uni sau bioculare).
Defectele venoase congenitale pulmonare determină în timp decompensare cardiacă și pulmonară și sunt caracterizate de simptome specifice precum: cianoza (obstrucția venoasă pulmonară), insuficiență respiratorie, hemoptizie, creșterea frecvenței cardiace, hipertensiune arterială pulmonară.
Sindroamele venoase congenitale se manifestă sub forma prezenței dilatațiilor varicoase (în special la nivelul membrului inferior hipertofiat în sindromul Klippel-Trenauney) însoțite de incompetența valvulară venoasă, stază și edem și a angioamelor venoase (cutanate, cavernoase) în diferite zone ale corpului.
Tratamentul chirurgical
Opțiunile în tratamentul malformațiilor venoase congenitale sunt limitate la cele intervenționale, fiind reprezentate de intervenții chirurgicale estetice (în cazul petelor pigmentare și a venelor păianjen), de reconstrucție (septală sau venoasă, atunci când este posibil), de tratare a complicațiilor (evacuare a hematoamelor intracerebrale, înlăturarea malformației venoase, îndepărtarea trombilor care obstruează fluxul) sau transplant (plămân, cord), în funcție de gravitatea manifestărilor clinice.