Malformații arteriale

Ce sunt malformațiile arteriale

Anomaliile de dezvoltare sau oprirea într-un anumit stadiu de evoluție a sistemului vascular arterial în perioada fetală de viață declanșează apariția malformațiilor arteriale congenitale.

Care sunt și cum se manifestă cele mai frecvente malformații arteriale  

Artera lusoria - este o anomalie de dezvoltare a arterei subclavie drepte și este mai des întâlnită în cazul pacienților diagnosticați cu sindrom Down sau cu alte anomalii cardiace congenitale, fiind cea mai frecventă malformație congenitală a arcului aortic. Majoritatea persoanelor cu această anomalie sunt asimptomatice, însă în funcție de severitatea malformației arterei pot apărea simptome precum: dispneea (lipsa de aer), tusea, stridorul (inspir și expir zgomotos), dificultăți de respirație, disfagie, durere în piept și dilatații anevrismale cu risc de ruptură (ruptura anevrismului poate fi spontană sau în cazul efortului fizic intens). Dacă pe parcursul vieții apare stenoza subclaviei drepte, simptomatologia clinică poate fi însoțită de claudicația membrului superior de aceeași parte sau de manifestări care atrag atenția asupra unui embolism cerebral sau a hemoragiei digestive (superioară) secundară fistulizării arterei la nivel esofagian.

Telangectazie Rendu-Osler - reprezintă o boală rară care cauzează displazie vasculară, adică modificarea structurii normale a peretelui vascular, fapt care determină apariția sângerărilor recurente. Afectarea ereditară se manifestă în mai multe moduri:

• Sub forma malformațiilor arteriovenoase - care presupun deficit de formare a vaselor de calibru mic, capilare, care determină trecerea sângelui de la nivel arterial direct în sistemul venos;
• Telangectazii cutaneo - mucoase (vene păianjen).

Simptomatologia asociată acestor malformații apare în jurul decadei a doua de viață și este de obicei hemoragică, manifestată sub forma epistaxisului (sângerări ale mucoasei nazale spontane sau la traumatisme minore). Prezența multiplelor malformații vasculare la nivelul diferitelor organe și sisteme se poate manifesta sub forma hemoragiilor pulmonare, intracraniene, hepatice sau la nivelul măduvei spinării.

Persistența canalului arterial - determină creșterea fluxului sangvin între aortă și artera pulmonară atunci când la naștere nu se închide în mod fiziologic ductul arterial cu rol de separare a circulației pulmonare fetale. Circulația anormală a sângelui între plămâni și inima nou născutului poate duce la apariția insuficienței cardiace și a altor complicații grave, amenințătoare de viață. Simptomele sunt dispnee, fatigabilitate, hipertensiune pulmonară, insuficiență cardiacă și risc crescut de apariție a infecțiilor pulmonare sau la nivelul arterei persistente;

Coarctația de aortă - reprezintă o îngustare a lumenului aortei, mai frecvent la nivel istmic, mai rar în segmentul intratoracic sau abdominal. Similar multor defecte congenitale, malformația poate fi singulară sau poate fi asociată altor anomalii de tip cardiac: canal arterial persistent, defect de sept atrial/ventricular și alte anomalii cardiace complexe.

Malformația se manifestă, în cazul nou născuților, prin apariția insuficienței cardiace congestive, hipertensiunii arteriale secundare, insuficienței respiratorii, tulburării de ritm cardiac sau enterocolită necrotică.

Copiii mai mari pot prezenta risc crescut de accidente vasculare cerebrale (apar deficite neurologice specifice), risc crescut pentru insuficiență ventriculară stângă avansată (o formă de insuficiență cardiacă), hipertensiune arterială la nivelul extremității superioare a corpului, claudicație la nivelul membrelor inferioare, endocardită bacteriană infecțioasă și reducerea speranței de viață până în 35 de ani ca urmare a complicațiilor enumerate.

Stenoza arterei pulmonare reprezintă 9% din totalitatea malformațiilor cardiace congenitale cu afectare preponderent a sexului feminin;

Atrezia de arteră pulmonară -  afecţiune congenitală a inimii observată în primele ore de la naşterea bebeluşului. Este o formă de afecţiune a inimii și apare atunci când valva pulmonară nu se formează corespunzător.

Trunchiul arterial comun - o singură arteră pleacă din ventriculi, fapt care cauzează furnizarea unui volum crescut de sânge către plămâni (față de cantitatea necesară). Afecțiunea evoluează cu staza pulmonară sangvină și hipertensiune pulmonară, pacientul putând acuza stări de oboseală cronice sau letargie, alimentare dificilă cu scădere ponderală, tahipnee (creșterea frecvenței respiratorii) sau dispnee (lipsa de aer).

Malformațiile arteriovenoase (mav cerebrale) - sunt malformații congenitale cauzate de dezvoltarea unor conglomerate vasculare arteriale sau venoase anormale, cu risc de provocare a accidentelor hemoragice intracerebrale cu manifestari clinice care corespund crizelor epileptice.

Care este tratamentul aplicat

Conduita terapeutică în tratamentul malformațiilor arteriale presupune aplicarea metodelor chirurgicale de reconstrucție a arterei afectate (repermeabilizare cu sau fără stent, by-pass pentru reducerea fenomenului de „furt” sangvin) sau de îndepărtare a anevrismelor prin tehnici chirurgicale clasice sau minim invazive, iar telangectaziile pot fi reduse în urma ablației laser, a cauterizării sau scleroterapiei.